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肝细胞对胆红素分泌障碍
新闻详情:
肝细胞内结合胆红素是与胆固醇、胆汁酸盐、卵磷脂、水及电解质组成肝胆汁,通过高尔基复合体和微绒毛,分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森(Dubin-Johnson)综合征和罗特(Rotor)综合征,是两种很相似的慢性特发性黄疸,可发生在同一家族中。其胆色素代谢特点是:血清内结合胆红素增多,呈直接阳性反应;尿中胆红素阳性。同时肝细胞对酚四溴酞钠(BSP)的排泄也有障碍,但胆汁酸盐分泌和胆流正常,没有胆汁淤积。目前认为可能是由于肝细胞对胆红素和带阴性离子异性染料的分泌有先天性缺陷,胆红素不能定向地向毛细胆管分泌而返流入血窦,使血清内结合胆红素增多。
胆红素性状:红色或棕红色粉末,不溶于水,可溶于苯、氯仿及二硫化碳等有机溶剂中,微溶于乙醇和乙醚,胆红素也可溶解在热的乙醇与氯仿的混合液中,胆红素的钠盐易溶于水,但钙盐、镁盐、钡盐,则不溶于水。胆红素为淡橙色或深红棕色的单斜晶体。其干燥固体较稳定,氯仿溶液置暗处也较稳定,在碱液中(如0.1mmol/L 氢氧化钠)或遇三价铁离子则不稳定,很快被氧化为胆绿素。胆红素可与甘氨酸、丙氨酸或组氨酸结合。加血清蛋白、维生素或EDTA可使胆红素稳定。

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